線粒體是細胞中的能量工廠和代謝中心，是人們最為熟悉的一種細胞器。在傳統(tǒng)的細胞模式圖中，線粒體被描繪為一個一個類似 “豆子”的獨立個體。但事實上，在大多數(shù)細胞中，線粒體在不斷地分裂和融合，形成一個高度動態(tài)的網(wǎng)絡。這種高度動態(tài)的融合和分裂過程對維持線粒體功能至關(guān)重要。因此，參與調(diào)控線粒體融合和分裂的分子如果發(fā)生突變則可以導致多種人類遺傳疾病，如視神經(jīng)萎縮，腓骨肌萎縮癥等。我們熟知的帕金森氏病和阿爾茲海默癥也都伴隨著線粒體融合和分裂的異常。然而，目前人們對線粒體融合和分裂的分子機制的了解還十分有限。

生研院佟超課題組通過大規(guī)模遺傳篩選，發(fā)現(xiàn)一個全新基因Miga的突變可以導致果蠅的感光神經(jīng)元隨著年齡增長出現(xiàn)退化、死亡。他們發(fā)現(xiàn)，Miga編碼一個線粒體蛋白。這個線粒體蛋白位于線粒體外膜上，調(diào)控線粒體融合過程。當Miga缺失，線粒體呈現(xiàn)碎片化。而Miga過表達則可以導致線粒體聚團和高度融合。進一步研究表明，Miga的同源基因Miga1和Miga2的功能在小鼠和人的細胞中也是高度保守的。MIGA1/2可以形成同源或異源的二聚體，并與一個調(diào)控線粒體融合的磷酯酶MitoPLD相結(jié)合。MitoPLD通過形成二聚體調(diào)控線粒體表面磷脂組成。而MIGA1/2則可以穩(wěn)定MitoPLD并促進MitoPLD二聚體形成，從而調(diào)控線粒體融合。這一發(fā)現(xiàn)為線粒體融合的分子機制的研究翻開了新的一頁，也為探索與線粒體功能異常相關(guān)的遺傳疾病的致病原因提供了新的思路。

       這一研究是生研院佟超課題組和范衡宇課題組合作完成，于12月7日在著名國際期刊Molecular Cell雜志上在線發(fā)表。博士研究生張永平， 劉曉滿，碩士研究生白堅為共同第一作者，佟超教授為通訊作者。博士研究生田雪君，趙小翠，劉偉，碩士研究生段秀英都參與了這一工作。本研究受到國家自然科學基金面上項目，國家科技部973項目，以及教育部博導基金支持。

         原文鏈接：http:www.cell.com/molecular-cell/abstract/S1097-2765(15)00909-0