線(xiàn)粒體是細(xì)胞中的能量工廠(chǎng)和代謝中心，是人們最為熟悉的一種細(xì)胞器。在傳統(tǒng)的細(xì)胞模式圖中，線(xiàn)粒體被描繪為一個(gè)一個(gè)類(lèi)似 “豆子”的獨(dú)立個(gè)體。但事實(shí)上，在大多數(shù)細(xì)胞中，線(xiàn)粒體在不斷地分裂和融合，形成一個(gè)高度動(dòng)態(tài)的網(wǎng)絡(luò)。這種高度動(dòng)態(tài)的融合和分裂過(guò)程對(duì)維持線(xiàn)粒體功能至關(guān)重要。因此，參與調(diào)控線(xiàn)粒體融合和分裂的分子如果發(fā)生突變則可以導(dǎo)致多種人類(lèi)遺傳疾病，如視神經(jīng)萎縮，腓骨肌萎縮癥等。我們熟知的帕金森氏病和阿爾茲海默癥也都伴隨著線(xiàn)粒體融合和分裂的異常。然而，目前人們對(duì)線(xiàn)粒體融合和分裂的分子機(jī)制的了解還十分有限。

生研院佟超課題組通過(guò)大規(guī)模遺傳篩選，發(fā)現(xiàn)一個(gè)全新基因Miga的突變可以導(dǎo)致果蠅的感光神經(jīng)元隨著年齡增長(zhǎng)出現(xiàn)退化、死亡。他們發(fā)現(xiàn)，Miga編碼一個(gè)線(xiàn)粒體蛋白。這個(gè)線(xiàn)粒體蛋白位于線(xiàn)粒體外膜上，調(diào)控線(xiàn)粒體融合過(guò)程。當(dāng)Miga缺失，線(xiàn)粒體呈現(xiàn)碎片化。而Miga過(guò)表達(dá)則可以導(dǎo)致線(xiàn)粒體聚團(tuán)和高度融合。進(jìn)一步研究表明，Miga的同源基因Miga1和Miga2的功能在小鼠和人的細(xì)胞中也是高度保守的。MIGA1/2可以形成同源或異源的二聚體，并與一個(gè)調(diào)控線(xiàn)粒體融合的磷酯酶MitoPLD相結(jié)合。MitoPLD通過(guò)形成二聚體調(diào)控線(xiàn)粒體表面磷脂組成。而MIGA1/2則可以穩(wěn)定MitoPLD并促進(jìn)MitoPLD二聚體形成，從而調(diào)控線(xiàn)粒體融合。這一發(fā)現(xiàn)為線(xiàn)粒體融合的分子機(jī)制的研究翻開(kāi)了新的一頁(yè)，也為探索與線(xiàn)粒體功能異常相關(guān)的遺傳疾病的致病原因提供了新的思路。

       這一研究是生研院佟超課題組和范衡宇課題組合作完成，于12月7日在著名國(guó)際期刊Molecular Cell雜志上在線(xiàn)發(fā)表。博士研究生張永平， 劉曉滿(mǎn)，碩士研究生白堅(jiān)為共同第一作者，佟超教授為通訊作者。博士研究生田雪君，趙小翠，劉偉，碩士研究生段秀英都參與了這一工作。本研究受到國(guó)家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目，國(guó)家科技部973項(xiàng)目，以及教育部博導(dǎo)基金支持。

         原文鏈接：http:www.cell.com/molecular-cell/abstract/S1097-2765(15)00909-0